Especialistas e pacientes relataram na Comissão de Direitos Humanos (CDH), nesta sexta-feira (12), as dificuldades enfrentadas por quem tem porfirias — conjunto de doenças raras que afetam a produção do heme, molécula de transporte do oxigênio no sangue. O diagnóstico tardio, o desconhecimento médico e a dificuldade de adquirir remédios são os principais problemas enfrentados por esse grupo, segundo os convidados. 

Autor do requerimento para o debate (REQ 83/2025 – CDH), o senador Flávio Arns (PSB-PR) informou que a audiência deve resultar em projeto de lei para instituir o Dia Nacional das Porfirias, a ser celebrado anualmente em 18 de maio. 

— Ter o dia nacional é um momento em que toda a sociedade pode se debruçar sobre esse tema. Quanto mais informação a sociedade tiver, mais terá acesso a tratamentos, diagnósticos e apoio para a família — afirmou Arns.

A senadora Damares Alves (Republicanos-DF) acrescentou que a data já é adotada mundialmente. .

A doença

O médico geneticista Salmo Raskin, de Curitiba, explicou que as porfirias são um grupo de doenças com pelo menos oito tipos. Os sintomas são variados, o que torna o diagnóstico clínico especialmente difícil, disse. São necessárias, em média, 62 consultas e 9,6 anos para que um diagnóstico definitivo seja alcançado, segundo estudo de 2023 apresentado por ele.

— Existe uma grande diversidade de sinais e sintomas. Dentro de uma mesma doença pode haver variabilidade enorme. Muitas vezes são muito incapacitantes, comprometem a qualidade de vida e muitas não têm tratamento específico.

Raskin estimou que uma em cada 10 mil pessoas têm a alteração genética que facilita o desenvolvimento de porfirias.

As porfirias podem ser hereditárias ou adquiridas e classificadas como hepática ou eritropoiéticas (relacionadas à produção do glóbulos vermelhos). Em alguns pacientes, podem aparecer lesões na pele. 

Desconhecimento

A presidente da Associação Brasileira de Porfiria (Abrapo), Ieda Maria Scandelari Bussmann, chamou o desconhecimento médico de “falha acadêmica letal”, em que comumente se atribui um diagnóstico errado. A Abrapo reúne quase 1,5 mil pacientes, disse Bussmann, que também é portadora. 

— Quantos de nós já não fomos mandados para casa ouvindo que a nossa dor era emocional ou psicológica? O que o paciente encontra ao buscar socorro? O desconhecimento, o descaso, o preconceito — relatou.

A advogada Julie Sylvie Raymonde de Nale descreveu a crise que passou com a doença em 2020. Ela afirmou que ficou um mês e meio em coma, mas que o  diagnóstico correto foi dado em menos de 48 horas após ser transferida para São Paulo, com base na cor púrpura e escura da urina — característica da doença, disse ela.

— Iniciei com fortes dores abdominais. Comecei com outros sintomas, como constipação e inquietação, e fizeram cirurgia exploratória no abdômen, nada tendo sido localizado. Em menos de 24h, iniciei com crises convulsivas em casa. Entrei em coma e minha família me transferiu para São Paulo. A partir [do diagnóstico e tratamento], inicia-se a recuperação com bastante fisioterapia. Convivo com sequelas até hoje.

Julie afirmou que o Supremo Tribunal Federal decidiu no Tema 1.234 que é preciso  “grandes estudos a respeito do medicamento com grande número de pessoas” para que um medicamento não disponível no SUS seja fornecido pelo Estado. É o caso da hemina, utilizada por pacientes de porfiria, que entram na Justiça para obter o tratamento.

Resposta do governo

Representante do Departamento de Atenção Especializada e Temática do Ministério da Saúde, Eslia Maria Nunes Pinheiro defendeu a maior qualificação dos médicos e a sensibilização de gestores públicos para acelerar os diagnósticos. 

Pinheiro informou que, desde 2023, o ministério conta com um núcleo de doenças raras para orientar serviços especializados e articular outros órgãos. Em 2025, a pasta aprovou o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas das Porfirias.

Agência Senado (Reprodução autorizada mediante citação da Agência Senado)

Fonte: Agência Senado

A senadora Damares Alves (Republicanos-DF) celebrou o Dia da Marinha, comemorado em 11 de junho. Em pronunciamento nesta sexta-feira (12), ela destacou a trajetória da instituição e a atuação da força naval na proteção das riquezas nacionais, no apoio a populações vulneráveis e em ações humanitárias, especialmente na Região Norte.

A senadora afirmou que celebrar o Dia da Marinha significa reconhecer o trabalho de milhares de militares e servidores que atuam diariamente na defesa do país. Damares observou que a Marinha exerce funções que vão além da defesa nacional, atuando em operações de busca e salvamento, no transporte e integração de regiões remotas por meio dos rios brasileiros, em ações humanitárias e no atendimento a comunidades isoladas.

Damares disse a presença da instituição nas águas jurisdicionais brasileiras e em áreas de difícil acesso reforça o compromisso da Marinha com a sociedade. Ela defendeu investimentos em projetos estratégicos da Marinha, como o Programa de Desenvolvimento de Submarinos (Prosub) e o Programa Fragatas Classe Tamandaré. Na visão da senadora, o fortalecimento científico e tecnológico da força naval contribui para a soberania nacional e para a inserção do Brasil no cenário internacional.

— A Marinha do Brasil é mais que homens dentro de um submarino, cuidando das nossas fronteiras. É mais que um grupo de homens prontos para proteger o Brasil na hora que são chamados: a Marinha do Brasil é coração; a Marinha do Brasil é assistência social; a Marinha do Brasil é socorro; a Marinha do Brasil é amor ao povo brasileiro.

Damares acrescentou que o trabalho da instituição nos rios amazônicos representa importante contribuição para o atendimento de comunidades vulneráveis e para a integração nacional.

Riachuelo

O Dia da Marinha é celebrado em 11 de junho em homenagem à vitória brasileira na Batalha Naval do Riachuelo, ocorrida em 1865, durante a Guerra da Tríplice Aliança. Considerado um dos principais confrontos do conflito, o episódio consolidou o controle das forças brasileiras sobre a navegação na região do Rio Paraná e é lembrado como um marco na história da força naval brasileira.

Agência Senado (Reprodução autorizada mediante citação da Agência Senado)

Fonte: Agência Senado