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POLÍTICA NACIONAL

Pacientes com porfirias pedem mais divulgação do conjunto de doenças raras

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Especialistas e pacientes relataram na Comissão de Direitos Humanos (CDH), nesta sexta-feira (12), as dificuldades enfrentadas por quem tem porfirias — conjunto de doenças raras que afetam a produção do heme, molécula de transporte do oxigênio no sangue. O diagnóstico tardio, o desconhecimento médico e a dificuldade de adquirir remédios são os principais problemas enfrentados por esse grupo, segundo os convidados. 

Autor do requerimento para o debate (REQ 83/2025 – CDH), o senador Flávio Arns (PSB-PR) informou que a audiência deve resultar em projeto de lei para instituir o Dia Nacional das Porfirias, a ser celebrado anualmente em 18 de maio. 

— Ter o dia nacional é um momento em que toda a sociedade pode se debruçar sobre esse tema. Quanto mais informação a sociedade tiver, mais terá acesso a tratamentos, diagnósticos e apoio para a família — afirmou Arns.

A senadora Damares Alves (Republicanos-DF) acrescentou que a data já é adotada mundialmente. .

A doença

O médico geneticista Salmo Raskin, de Curitiba, explicou que as porfirias são um grupo de doenças com pelo menos oito tipos. Os sintomas são variados, o que torna o diagnóstico clínico especialmente difícil, disse. São necessárias, em média, 62 consultas e 9,6 anos para que um diagnóstico definitivo seja alcançado, segundo estudo de 2023 apresentado por ele.

— Existe uma grande diversidade de sinais e sintomas. Dentro de uma mesma doença pode haver variabilidade enorme. Muitas vezes são muito incapacitantes, comprometem a qualidade de vida e muitas não têm tratamento específico.

Raskin estimou que uma em cada 10 mil pessoas têm a alteração genética que facilita o desenvolvimento de porfirias.

As porfirias podem ser hereditárias ou adquiridas e classificadas como hepática ou eritropoiéticas (relacionadas à produção do glóbulos vermelhos). Em alguns pacientes, podem aparecer lesões na pele. 

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Desconhecimento

A presidente da Associação Brasileira de Porfiria (Abrapo), Ieda Maria Scandelari Bussmann, chamou o desconhecimento médico de “falha acadêmica letal”, em que comumente se atribui um diagnóstico errado. A Abrapo reúne quase 1,5 mil pacientes, disse Bussmann, que também é portadora. 

— Quantos de nós já não fomos mandados para casa ouvindo que a nossa dor era emocional ou psicológica? O que o paciente encontra ao buscar socorro? O desconhecimento, o descaso, o preconceito — relatou.

A advogada Julie Sylvie Raymonde de Nale descreveu a crise que passou com a doença em 2020. Ela afirmou que ficou um mês e meio em coma, mas que o  diagnóstico correto foi dado em menos de 48 horas após ser transferida para São Paulo, com base na cor púrpura e escura da urina — característica da doença, disse ela.

— Iniciei com fortes dores abdominais. Comecei com outros sintomas, como constipação e inquietação, e fizeram cirurgia exploratória no abdômen, nada tendo sido localizado. Em menos de 24h, iniciei com crises convulsivas em casa. Entrei em coma e minha família me transferiu para São Paulo. A partir [do diagnóstico e tratamento], inicia-se a recuperação com bastante fisioterapia. Convivo com sequelas até hoje.

Julie afirmou que o Supremo Tribunal Federal decidiu no Tema 1.234 que é preciso  “grandes estudos a respeito do medicamento com grande número de pessoas” para que um medicamento não disponível no SUS seja fornecido pelo Estado. É o caso da hemina, utilizada por pacientes de porfiria, que entram na Justiça para obter o tratamento.

Resposta do governo

Representante do Departamento de Atenção Especializada e Temática do Ministério da Saúde, Eslia Maria Nunes Pinheiro defendeu a maior qualificação dos médicos e a sensibilização de gestores públicos para acelerar os diagnósticos. 

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Pinheiro informou que, desde 2023, o ministério conta com um núcleo de doenças raras para orientar serviços especializados e articular outros órgãos. Em 2025, a pasta aprovou o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas das Porfirias.

Agência Senado (Reprodução autorizada mediante citação da Agência Senado)

Fonte: Agência Senado

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POLÍTICA NACIONAL

Comissão aprova proibição de leilão e penhora de espaços culturais tombados

Publicado

A Comissão de Cultura da Câmara dos Deputados aprovou o Projeto de Lei 66/2026, do deputado Lindbergh Farias (PT-RJ), que proíbe a penhora, o leilão e outras formas de expropriação de imóveis indispensáveis à preservação de bens tombados ou de patrimônios culturais imateriais reconhecidos pelo poder público.

A vedação vale sempre que o ato puder:

  • comprometer a continuidade, a integridade ou a autenticidade do bem cultural;
  • alterar o uso do espaço de forma incompatível com sua função cultural; e
  • descaracterizar social, simbólica, econômica ou funcionalmente a prática protegida.

A regra vale para execuções fiscais, trabalhistas, cíveis ou administrativas, contra entes públicos ou privados. O projeto busca proteger o chamado “espaço cultural essencial”, o imóvel público ou privado com função indispensável para a manutenção desses bens tombados.

Se já houver processo judicial ou administrativo de penhora ou leilão sobre um desses bens, o juiz ou a autoridade competente é obrigado a suspender a ação de forma imediata.

A medida pode ser determinada de ofício ou a pedido do Ministério Público, do órgão de proteção ao patrimônio cultural ou de entidade representativa da comunidade envolvida.

A suspensão não impede a apuração da dívida. O projeto determina que sejam priorizadas soluções alternativas, como negociação, parcelamento ou compensação. Qualquer decisão que afaste a suspensão deverá ser expressamente fundamentada, sob pena de nulidade.

Exceções
O projeto admite exceções à proibição, porém somente se forem cumpridos cumulativamente os seguintes requisitos:

  • parecer técnico favorável do Instituto de Patrimônio Histórico e Artístico Nacional (Iphan) ou de órgão cultural competente;
  • estudo de impacto cultural, social e econômico, com participação da comunidade;
  • autorização expressa do Poder Legislativo correspondente — Congresso Nacional, Assembleia Legislativa, Câmara Legislativa ou Câmara Municipal —, conforme o nível de reconhecimento do bem.
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O estudo de impacto cultural deverá avaliar a historicidade da prática, os vínculos sociais e identitários com o espaço, a possibilidade real de continuidade em outro local e os impactos sobre trabalho e renda. A ausência de qualquer requisito torna o ato nulo.

Alternativas à expropriação
O poder público deverá priorizar saídas que preservem o espaço cultural, como a renegociação de dívidas, a transferência da gestão do imóvel para associações ou cooperativas da comunidade e a celebração de convênios ou parcerias voltadas à sustentabilidade do bem protegido.

Lindbergh Farias citou a ameaça de leilão do imóvel da Feira de São Cristóvão, no Rio de Janeiro — sede do Centro Luiz Gonzaga de Tradições Nordestinas, reconhecido por lei federal como Patrimônio Cultural Imaterial do Brasil —, como exemplo do problema que o projeto busca resolver.

Vinicius Loures / Câmara dos Deputados
Audiência Pública - Situação da BR-393 no trecho entre Jamapará (Sapucaia/RJ) e Volta Redonda/RJ. Dep. Lindbergh Farias (PT-RJ)
Lindbergh citou a ameaça de leilão do imóvel da Feira de São Cristóvão, no Rio

Para a relatora, deputada Sâmia Bomfim (Psol-SP) o projeto assegura, na prática, a continuidade das manifestações culturais. “A eventual alienação ou descaracterização desses espaços não representa apenas uma mudança de titularidade patrimonial, mas pode implicar a ruptura de vínculos históricos, sociais e simbólicos que sustentam determinadas práticas culturais”, disse.

Sâmia Bomfim afirmou que as alternativas propostas pelo projeto, como a renegociação de dívidas, a gestão compartilhada e a celebração de parcerias, oferecem uma perspectiva equilibrada entre a proteção do patrimônio cultural e a viabilidade econômica dos espaços envolvidos, buscando o diálogo e o consenso.

Próximos passos
A proposta ainda será analisada, em caráter conclusivo, pelas comissões de Finanças e Tributação; e de Constituição e Justiça e de Cidadania. Para virar lei, precisa ser aprovada pela Câmara e pelo Senado.

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Reportagem – Tiago Miranda
Edição – Roberto Seabra

Fonte: Câmara dos Deputados

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POLÍTICA NACIONAL

Comissão aprova incentivo fiscal para startups inovadoras

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A Comissão de Indústria, Comércio e Serviços da Câmara dos Deputados aprovou o Projeto de Lei Complementar 236/24, que concede isenção do Imposto de Renda da Pessoa Jurídica (IRPJ) e da Contribuição Social sobre o Lucro Líquido (CSLL) às startups que reinvestirem seus lucros em atividades de pesquisa, desenvolvimento e inovação tecnológica. A isenção recairá sobre o valor do lucro reinvestido.

Pelo texto, as atividades terão de ser certificadas por instituição credenciada pelo Ministério da Ciência, Tecnologia e Inovação. Em análise na Câmara dos Deputados, o texto altera a Lei Complementar 182/21, que institui o marco legal das startups.

Para o relator, deputado Duda Ramos (Pode-RR), o incentivo ao reinvestimento em pesquisa e desenvolvimento pode ampliar a capacidade competitiva das startups, favorecer a geração de empregos qualificados e estimular a difusão tecnológica.

Região Norte
A comissão aprovou mudança no texto feita por Ramos. Para as startups na Região Norte, o valor do lucro reinvestido será computado com acréscimo percentual, a ser estabelecido em regulamento, para o cálculo da isenção.

“Há necessidade de compensar desvantagens estruturais enfrentadas por empreendimentos inovadores instalados na Região Norte, especialmente em razão dos maiores custos que suportam e das dificuldades que enfrentam no acesso a mercados e a centros de pesquisa”, afirmou Ramos. Segundo ele, o tratamento diferenciado contribui para estimular a descentralização geográfica do ecossistema nacional de inovação.

Próximos passos
A proposta será analisada pelas comissões de Finanças e Tributação e de Constituição e Justiça e de Cidadania, e também pelo Plenário.  Para virar lei, tem que ser aprovada pela Câmara e pelo Senado.

Conheça a tramitação de projetos de lei complementar

Reportagem – Tiago Miranda
Edição – Ana Chalub

Fonte: Câmara dos Deputados

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